Ⅰ．尿膜管腫瘍

頻度　（尿膜管癌は膀胱より発生する癌のうち，0.7％以下とまれ）

◆病態と診断

・尿膜管は胎児期に膀胱と臍を結ぶ管状組織として存在するが，出生前に閉鎖し，正中臍索となる．

・出生時に閉鎖せず，残存した尿膜管より発生した腫瘍が尿膜管腫瘍である．

・膀胱頂部すなわち，尿膜管～膀胱移行部に好発する．

・膀胱に浸潤すると血尿などを生じ，CT検査や膀胱鏡検査，MRI検査などでみつかることが多い．

・麻酔下に経尿道的腫瘍切除術を行い，病理組織診断が得られる．

・診断基準として，①腫瘍が膀胱頂部または膀胱前壁に存在，②膀胱壁内での腫瘍増殖を認める，③膀胱頂部または膀胱前壁を越えた腸上皮化生，腺性膀胱炎や濾胞性膀胱炎などがない，④尿路上皮性の悪性新生物が膀胱内にない，⑤ほかの部位に原発性腫瘍が存在しない，などを満たす必要がある．

・病期分類についてはSheldon分類やMayo分類が用いられる．

　生存期間の中央値はステージⅠ，Ⅱで7年以上，ステージⅢとⅣでは2年以下とされる．

　臍，尿膜管（正中臍索），膀胱壁を一塊で切除．リンパ節郭清には診断的意義がある．腫瘍が大きく膀胱に広範に浸潤していれば膀胱全摘を考慮する．術前化学療法は通常行わない．

　確立された化学療法レジメンは存在しない．同様の腺癌である大腸癌を参考に，シスプラチン，5-FU併用療法が行われる．マイクロサテライト不安定性（MSI）陽性の場合はペムブロリズマブが使用可能．

・肉眼的血尿や下腹部原発不明の腫瘤がみられた際は，専門医へコンサルトする．