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ＧＬ小児先天性水腎症（腎盂尿管移行部通過障害以外）診療手引き2019

治療のポイント

・いずれも小児に発生する尿路の発生異常である．

・単一腎盂尿管，重複腎盂尿管のいずれにも発生しうる．

・無症状の場合は経過観察でよいが，有症状の場合は治療が必要となる．

・単一腎盂尿管の尿管異所開口では腎機能の有無により治療方法が異なる．重複腎盂尿管に発生した尿管異所開口では上位腎機能の有無と患側および対側を含めた膀胱尿管逆流の有無で治療方針が異なる．

・無症状の異所性尿管瘤に対しては経過観察または経尿道的瘤穿刺になるが，有症状の場合は精査の末，外科的治療が必要となる．

◆病態と診断

A病態

・異所性尿管は尿管が膀胱三角部の正常位置より尾側に開口する病態である．

・男児では後部尿道に開口することが多く，開口部位として精嚢，精管，膀胱頸部，前立腺，精巣上体がある．男児は外尿道括約筋より頭側で開口するため，尿失禁を認めない．

・女児では開口部位として膀胱頸部，尿道，腟，子宮頸部，子宮などで，外尿道括約筋を経由しない異所開口の場合，尿失禁を契機に発見されることが多い．

・腹部腫瘤，腹痛，尿意切迫感，頻尿，排尿障害，尿路感染症，出生前の水腎症や水尿管で発見される．

・異所性腎，鎖肛などに合併することもある．無形成腎を伴う異所性尿管が精嚢に開口し，精嚢嚢胞を呈するZimmer症候群では射精時痛や血精液症で発見される．

・尿管瘤は尿管の末端が嚢胞状に拡張した病態であり，膀胱，尿道にかけて認められる．

・尿管瘤によって尿が腎盂尿管に停滞するため，さまざまな程度の水腎，水尿管が発生し，そのほか尿路感染症，腹痛，排尿障害，尿失禁などの症状を呈することがある．

・いずれも解剖学的評価と機能的評価が必要となる．超音波検査，排尿時膀胱尿道造影，CT，MRI，腟造影，内視鏡検査が有用であり，これらの検査結果に基づいて解剖学的診