頻度 あまりみない
治療のポイント
・しばしば基礎疾患に伴い発症するため,基礎疾患の専門科との連携が不可欠である.
・中等量の副腎皮質ステロイドの内服が奏効することが多い.
・いったん寛解になっても再発することが多いため,長期フォローが必要である.
◆病態と診断
A病態
・①発熱,②末梢血好中球増多,③顔面・頸部・四肢に好発する有痛性隆起性紅斑,④病理組織学的に好中球の真皮内への稠密な浸潤,を特徴とする.
・細菌,ウイルス,腫瘍,その他の抗原に対する免疫反応により好中球が活性化されることが病因と考えられている.
・背景因子として炎症性腸疾患,膠原病,血液あるいは内臓悪性腫瘍,妊娠などが知られている.G-CSF製剤による薬剤誘発性のものもある.
B診断
1.診断基準(薬剤性を除く)
・下記Major criteriaの2項目を満たし,さらにMinor criteriaのうちの2項目以上を満足する場合