重症薬疹

severe drug eruption

長谷川瑛人

（新潟大学・皮膚科学）

頻度　あまりみない

ＧＬ重症多形滲出性紅斑スティーヴンス・ジョンソン症候群・中毒性表皮壊死症診療ガイドライン（2016）

治療のポイント

・重症薬疹には，SJSやTEN，DIHSなどがある．

・SJS/TENではステロイドの全身投与が第1選択である．

・DIHSでは，ウイルス再活性化や，後期の自己免疫性疾患の発症に注意する．

◆病態と診断

A病態

1．スティーヴンス・ジョンソン症候群（SJS）/中毒性表皮壊死症（TEN：toxic epidermal necrolysis）

・発熱や全身の紅斑，水疱から表皮剥離を形成する．眼や口腔，陰部などの粘膜症状を生じる．失明などの後遺症をきたすこともある．

・表皮剥離は表皮細胞の細胞死により生じる．この細胞死にはアポトーシスやネクロプトーシスなどのプログラムされた細胞死が関与している．

・原因薬剤投与開始から数日～約1週間後に発症する．抗てんかん薬やアセトアミノフェン，アロプリノールなどの解熱鎮痛薬，抗菌薬などが原因として報告されることが多い．

2．薬剤性過敏症症候群（DIHS：drug induced hypersensitivity syndrome）

・カルバマゼピンやラモトリギン，サラゾスルファピリジン，ジアフェニルスルホン，アロプリノール，スルファメトキサゾール・トリメトプリムなどの特定の薬剤を，3週間～数か月と長期に内服することにより生じる．

・原因薬剤中止後も症状が遷延，または増悪することがある．

・皮疹消退後にヒトヘルペスウイルス（HHV）-6やサイトメガロウイルス（CMV）の再活性化を起こすことがある．特にCMVの再活性化は致死的な臓器病変を生じるため中止が必要である．

B診断

1．SJS/TEN

・臨床症状から重症薬疹を疑った場合は，詳細に薬歴を聴取する．

・診断を確定するために皮膚生検を行う．病理組織学的に表皮細胞の細胞死が認められる．

・原因薬剤の特

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a020z0022）