頻度 〔人口の数%(多形日光疹)から数万人に1人(色素性乾皮症)までさまざまである〕
治療のポイント
・確定診断が重要で,外因が判明すれば除去,内因性では作用波長の光線曝露を避けるよう指導する.
・遺伝性では厳重な遮光を指導し,合併症(色素性乾皮症では露光部皮膚癌や神経症状,骨髄性プロトポルフィリン症では肝機能障害)の早期発見・対応に留意する.帽子,衣服などによる物理的遮光とサンスクリーン剤を用いる化学的遮光を適宜指導する.
・炎症性皮疹には対症療法が基本である.
◆病態と診断
A病態
・通常では皮膚に異常が生じない波長あるいは短時間の光線(紫外線,可視光線)曝露後,浴びた部位に一致して異常な皮膚反応を呈する疾患群を光線過敏症と定義する.
・外因性,内因性,遺伝性,代謝異常,EBV(Epstein-Barr virus)感染などさまざまな要因で発症し,外因が明らかなものは光接触皮膚炎,薬剤性光線過敏症,内因性では日光じん麻疹,多形日光疹,慢性光線性皮膚炎,遺伝性では色素性乾皮症,骨髄性プロトポルフィリン症,コケイン症候群(いずれも小児慢性特定疾病,指定難病)が代表的疾患である.種痘様水疱症はEBV感染が発症に関与し,晩発性皮膚ポルフィリン症はアルコール過剰摂取,薬剤(エストロゲン),喫煙,感染症(C型肝炎,HIV)が発症誘因となる.
B診断
・皮疹の部位が日光曝露部位に一致すれば外因の有無,日光曝露と皮疹出現との関連について問診を行う.
・皮膚症状は顔面,耳介,手背,上胸部,項部など露光部位に限局する.皮疹は多様で,紅斑,膨疹,丘疹,水疱,色素異常,小瘢痕などさまざまである.ポルフィリン症では光線曝露後のピリピリ感を訴える.
・光線検査,血液・尿検査,遺伝学的検査を必要に応じて実施する.人工光源を用いた光線照射試験を行い,各波長領域の光線に対する過敏性を判断する.光貼付試験は光アレルギーが関与する
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