頻度　あまりみない

ＧＬ皮膚悪性腫瘍ガイドライン第3版皮膚リンパ腫診療ガイドライン2020

ニュートピックス

・IL-2とジフテリア毒素の融合蛋白質であるデニロイキンジフチトクスが，新たに登場し，再発または難治性の皮膚T細胞リンパ腫に対する治療選択肢が増えた．

治療のポイント

・皮膚悪性リンパ腫は多様な病型に分けられ，病型によって治療方針が大きく異なる．

・代表疾患である菌状息肉症は，多くの場合緩徐に進行する疾患であるが，長期寛解を期待できる治療は同種造血幹細胞移植のみであり，病期の進行を抑えることが治療の目標となる．

・菌状息肉症では，「皮膚リンパ腫診療ガイドライン2020」のアルゴリズムに基づき，副作用の少ない継続可能な治療から開始し，病勢に合わせて，治療強度を上げていく．

◆病態と診断

A病態

・皮膚悪性リンパ腫とは，皮膚を原発とする非ホジキンリンパ腫であり，診断時に皮膚以外の臓器に病変がみられないものを指す．

・腫瘍細胞の形質に応じてさまざまな病型に分けられている．末梢性T細胞リンパ腫に含まれる皮膚T細胞リンパ腫が圧倒的に多く，菌状息肉症がその半数を占める．

・皮膚悪性リンパ腫を診断するうえで，重要なポイントは他の皮膚疾患との鑑別，正確な病型診断，病期の確定である．いずれも，その後の治療，予後を大きく左右する要素である．

・皮膚悪性リンパ腫は臨床症状のみで他疾患と鑑別することは難しい．病歴，病理組織像，免疫染色，遺伝子再構成検査（T細胞受容体，免疫グロブリン重鎖），ウイルス検査（ヒトT細胞白血病ウイルス-1やEBウイルス）などから総合的に他疾患を鑑別し，病型を診断する．

・病期の確定には，末梢血の血液像の確認やフローサイトメトリー，骨髄穿刺，画像検査（全身CT，FDG-PET），上下部消化管内視鏡検査，必要に応じてリンパ節生検などを行う．

　2020年に「皮膚リンパ腫診療ガイ