頻度 あまりみない
GL皮膚悪性腫瘍ガイドライン第3版 皮膚リンパ腫診療ガイドライン2020
ニュートピックス
・IL-2とジフテリア毒素の融合蛋白質であるデニロイキン ジフチトクスが,新たに登場し,再発または難治性の皮膚T細胞リンパ腫に対する治療選択肢が増えた.
治療のポイント
・皮膚悪性リンパ腫は多様な病型に分けられ,病型によって治療方針が大きく異なる.
・代表疾患である菌状息肉症は,多くの場合緩徐に進行する疾患であるが,長期寛解を期待できる治療は同種造血幹細胞移植のみであり,病期の進行を抑えることが治療の目標となる.
・菌状息肉症では,「皮膚リンパ腫診療ガイドライン2020」のアルゴリズムに基づき,副作用の少ない継続可能な治療から開始し,病勢に合わせて,治療強度を上げていく.
◆病態と診断
A病態
・皮膚悪性リンパ腫とは,皮膚を原発とする非ホジキンリンパ腫であり,診断時に皮膚以外の臓器に病変がみられない