◆病態と診断

A病態

・胃幽門筋の肥厚により幽門管が狭くなり，胃内容の通過障害をきたす疾患である．

・新生児期早期から数か月の間，多くは1か月前後に無胆汁嘔吐が出現する．

・嘔吐の回数が徐々に増加して，特徴的な噴水状嘔吐となり，脱水・低栄養から体重減少がみられる．

・胃液中のH^＋やCl^－，K^＋を喪失して，低K性低Cl性代謝性アルカローシスを呈する．

・発症頻度は出生1,000人あたり1～2人程度で，男女比は4：1と男児，特に第1子に多い．

・遺伝的要因の関与のほか，マクロライド系抗菌薬，経鼻空腸チューブ留置などが誘因となる．

・発症年齢と噴水状の無胆汁性嘔吐の症状から，本症の可能性を念頭におく．

・上腹部の腹壁から胃の蠕動運動が観察できることがある．

・上腹部に幽門筋の肥厚部をオリーブ様腫瘤として触知できるが，習熟を要する．

・超音波検査が最も精度が高く，短軸で4mm以上の幽門筋肥厚と，長軸で15mm以上の幽門管長が認められれば診断が確定する．

・胃内容の通過障害の有無も副次的な所見として有用である．

　初期治療として，経鼻胃管を挿入して胃内の減圧をはかること，輸液療法を行い脱水と代謝性アルカローシスを改善することが先決である．

Px処方例　まず1）を用いる．利尿が得られたあとは2）を用いる．

1）生理食塩液薬：5％ブドウ糖薬液＝1：1の混合液10～20mL/kg/時　急速静注

2）生理食塩液薬：5％ブドウ糖薬液＝2：1の混合液　1日150～200mL/kgで維持輸液K濃度を20mEq/Lになるように調整

‍　●治療の変更の指標　尿量が1mL/kg/時以上，BE2.5mEq/L以下，Cl95m