神経芽腫

neuroblastoma（NB）

家原知子

（京都府立医科大学教授・小児科学）

頻度　あまりみない（小児人口の1万人に1人の発症で，わが国では年間200人前後の新規発生がある）

ニュートピックス

・2021年ジヌツキシマブ（抗GD2抗体）が大量化学療法後の高リスク神経芽腫に対して発売され，治療の選択肢が増えた．

治療のポイント

・初診時の正確なリスク分類とリスクに応じた治療選択を行う．

・治療終了後の長期的な合併症を考慮する必要がある．

◆病態と診断

A病態

・起源は胎生期の神経堤細胞であり，体幹の交感神経節や副腎髄質が原発巣となる．腹部原発が60％以上と最も頻度が高い．一般的には神経芽腫，神経節芽腫を総称して神経芽腫といわれている．

・自然退縮を示す悪性度の低いものから，遠隔転移をきたす悪性度の高いものまで，多彩な腫瘍動態を示す．

・おおむね5歳以下に発症する胎児性腫瘍である．

B診断

・症状は転移部位によって，発熱・疼痛・貧血など多様である．

・確定診断は病理学的診断である．

・骨髄転移がある例では，骨髄穿刺や生検検体による鏡検診断が必要である．

・腫瘍マーカーとして尿中バニリルマンデル酸（VMA），ホモバニリン酸（HVA）や，血中神経特異エノラーゼ（NSE）が有用である．

・病期診断のため超音波，CT，MRI，MIBGシンチグラフィが有用である．

◆治療方針

　国際神経芽腫リスクグループ（INRG）分類に従い，リスクに応じた治療を行う．

A極低リスク腫瘍

　12か月未満の症例では，自然退縮を期待して無治療経過観察が選択される場合がある．手術摘出のみで治療終了となる．生存率はほぼ100％である．

B低リスク腫瘍

　手術で腫瘍摘出されたのちは治療終了となるが，一期的な手術摘出が不可能な場合には，低用量のビンクリスチン，シクロホスファミドからなる治療を行う．生存率は95％以上である．

C中間リスク腫瘍

　化学療法は，ビンクリスチン，シクロホスファミド，ドキソルビシン，シスプラチンなどのなかから2～4

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c23_05034-00_a023z0036）