若年性特発性関節炎（若年性関節リウマチ）

juvenile idiopathic arthritis：JIA（juvenile rheumatoid arthritis：JRA）

清水正樹

（東京医科歯科大学講師・小児地域成育医療学）

頻度　割合みる（小児1万対約1.1人）

治療のポイント

・治療法は病型（全身型，関節型，脊椎関節炎型）により異なる．

・治療抵抗例や全身型におけるマクロファージ活性化症候群（MAS）合併例では，専門医に相談のうえ治療を行う．

◆病態と診断

A病態

・全身型，少関節炎（発症時に罹患関節が4関節以下），リウマトイド因子陽性/陰性多関節炎（発症時に罹患関節が5関節以上），乾癬性関節炎，付着部炎関連関節炎，分類不能型の7つの病型に分類される．少関節炎，多関節炎は関節型とよばれ，乾癬性関節炎，付着部炎関連関節炎は成人での脊椎関節炎に相当する．

・全身型は，自然免疫の異常を背景とする自己炎症性疾患と考えられ，IL-1，IL-6，IL-18などの炎症性サイトカインの過剰産生が深く関与している．

・関節型は，獲得免疫の異常を背景とする自己免疫性疾患と考えられている．

・脊椎関節炎型は，遺伝因子としてHLAB27との強い関連

初出:今日の治療指針2023年版 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年10月18日　掲-ID：c23_05034-00_a023z0040）