◆病態と診断

A病態

・全身型，少関節炎（発症時に罹患関節が4関節以下），リウマトイド因子陽性/陰性多関節炎（発症時に罹患関節が5関節以上），乾癬性関節炎，付着部炎関連関節炎，分類不能型の7つの病型に分類される．少関節炎，多関節炎は関節型とよばれ，乾癬性関節炎，付着部炎関連関節炎は成人での脊椎関節炎に相当する．

・全身型は，自然免疫の異常を背景とする自己炎症性疾患と考えられ，IL-1，IL-6，IL-18などの炎症性サイトカインの過剰産生が深く関与している．

・関節型は，獲得免疫の異常を背景とする自己免疫性疾患と考えられている．

・脊椎関節炎型は，遺伝因子としてHLAB27との強い関連があり，腸内細菌や付着部への外的ストレスにより自然・獲得免疫が活性化され，IL-23，IL-17，TNFが病態に関与している．

B診断

・16歳未満で発症し，身体所見および単純X線，MRIやエコー検査により証明された関節炎が6週間以上持続し，その他の疾患が除外された場合に診断される．

・関節炎の症状として，関節の腫脹，疼痛（圧痛），熱感，発赤，可動域制限，朝のこわばりを認める．全身型では関節炎に加え，弛張熱，サーモンピンク疹，リンパ節腫脹，漿膜炎（心膜炎，胸膜炎）を認める．関節炎は病初期には明らかでないことも多い．少関節炎では，下肢の大関節が罹患しやすく，多関節炎では左右対称に大関節・小関節全体に関節炎を認める．脊椎関節炎型では関節炎のほか付着部炎を認め，仙腸関節炎や脊椎炎を認める．関節型，脊椎関節炎型ではぶどう膜炎の合併にも注意が必要である．

◆治療方針

A全身型

1．初期治療

　寛解導入治療として，