頻度　割合みる〔年間400～700人，臨床病型：けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）34.0％，可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎・脳症（MERS）19.3％，急性壊死性脳症（ANE）2.8％，出血性ショック脳症症候群（HSES）1.7％，分類不能40.3％〕

ＧＬ小児急性脳症診療ガイドライン2016

ＧＬインフルエンザ脳症の診療戦略（2018）

治療のポイント

・重積発作が多く，けいれん発作を迅速に抑制することが重要である．

・全身管理が大切で，特に循環管理と頭蓋内圧亢進の管理，体温管理が重要である．

・臨床病型ごとに治療戦略が異なる．

◆病態と診断

A病態

・急激で広範囲な非炎症性脳機能障害である．原因は不明であるが，遺伝的素因（多因子遺伝）とそれに関連した代謝異常や生体反応，年齢，感染症や発熱，けいれんなどが複合的に関連していると考えられている．

・けいれんによる興奮毒性が関連すると考えられる急性脳症には，けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD：acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion）と難治頻回部分発作型急性脳炎がある．

・過剰な炎症反応を主病態とする急性脳症には，急性壊死性脳症（ANE：acute necrotizing encephalopathy）と出血性ショック脳症症候群（HSES：hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome）がある．

・エネルギー代謝不全をきたす先天代謝異常や古典的Reye症候群が含まれる．

・可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎・脳症（MERS：mild encephalitis/encephalopathy wi