◆病態と診断

A病態

・耳介は第1および第2鰓弓から生じる耳介小丘が融合して形成される．小耳症は欧米諸国と比べて頻度は高く，1万人に1人の発生頻度で，両側性は全体の約10％といわれている．

・副耳は耳珠の前方に存在することが多く，軟骨成分を含んでいることが多い．

・耳垂裂は切痕の向きや方向がさまざまで，高度なものは耳垂欠損と呼ばれる．

・先天性耳瘻孔は陥凹部が皮膚への開口部であり，深部は耳介軟骨に達するか，貫通して耳介後面まで及ぶものもある．瘻孔壁は上皮成分なので，皮脂が詰まって時々炎症を起こす．

・外耳道は第1と第2鰓弓の間に生じる第1鰓溝から形成される．外耳道が骨または結合織で閉鎖された状態を外耳道閉鎖症とよび，骨性閉鎖の頻度が高い．

・耳介が低形成で構成成分が欠損している状態を小耳症と呼び，多くの場合で外耳道閉鎖症を伴う高度の伝音難聴を呈する．耳介の前方に有茎小隆起を認めるものを副耳と呼ぶ．耳垂部分に切れ込みを認めるものを耳垂裂，耳介上部が側頭部皮下に埋没した状態を埋没耳と呼ぶ．そのほか，立ち耳，スタール耳，折れ耳などもある．

・外耳あるいはその周辺の皮膚の小陥凹を先天性耳瘻孔とし，外耳の前方にみられるものを耳前瘻孔，耳輪脚などにみられるものを耳介瘻孔とよぶ．

・耳鏡検査で外耳道の閉鎖が診断でき，生まれつきのものを先天性外耳道閉鎖症と呼ぶ．

　小耳症に対しては自家肋軟骨を細工してフレームワークを作成し，移植する方法が一般的である．肋軟骨を採取するため，胸郭が十分発育する10歳前後で手術を行う