頻度 あまりみない(年間発生総数は約10,000人と推定)
GL急性感音難聴診療の手引き2018年版
◆病態と診断
A病態
・内耳外リンパ腔と周辺臓器の間の瘻孔が原因である.
・瘻孔は蝸牛窓,前庭窓,骨折部,奇形や炎症などによる骨迷路破壊部などの部位で生ずる.
・外傷,中耳や内耳の炎症,奇形や手術,爆風やくしゃみなどの圧外傷などが原因となる.
・聴覚症状(難聴,耳鳴,耳閉塞感),前庭症状(めまい,平衡障害)などが生ずる.
・瘻孔から外リンパが漏出すると症状が悪化,変動する.
B診断
・厚生労働省「難治性聴覚障害に関する調査研究班」による診断基準の改訂(2016年)で,外リンパ瘻は確実例と疑い例に分けられた.
・外リンパ瘻の診断は症状と検査所見に基づき行われる.外リンパ瘻確実例は,症状として外リンパ瘻の原因があり蝸牛症状や前庭症状が生じる.検査所見では,顕微鏡や内視鏡などにより中耳と内耳の間に瘻孔確認または生化学