頻度 あまりみない(全身麻酔症例10万に1~2人の頻度で発症する.常染色体優性遺伝の潜在的筋疾患であり,3:1で男性に多い)
GL悪性高熱症患者の管理に関するガイドライン 2016
治療のポイント
・MHが疑われた場合にはすみやかに誘発薬剤の投与中止,純酸素投与,特異的治療薬であるダントロレンの静注を行う.
・高熱に続いて起きる合併症に対しては対症療法を行う.
◆病態と診断
A病態
・悪性高熱症(MH)は骨格筋の筋小胞体のCa代謝異常(小胞体からのCa放出が異常に亢進)であり,揮発性吸入麻酔薬や脱分極性筋弛緩薬により誘発される.
B診断
・麻酔中,体温が40℃以上もしくは15分間に0.5℃以上の体温上昇で最高体温が38℃以上(体温による診断)となることで診断される.
・体温上昇以外の症状として麻酔中,もしくは麻酔後に過呼吸,呼気終末二酸化炭素濃度(ETCO2)の上昇,筋硬直,不整脈,原因不明のアシドーシス,ミオグロビン尿,血清K+ の上昇が挙げられ,これらを認めた場合には体温上昇が著明でなくともMH亜型として対処する.
◆治療方針
揮発性吸入麻酔薬や脱分極性筋弛緩薬を中止する.直ちに静脈麻酔薬と非脱分極性筋弛緩薬に変更する.可能であれば手術中止も考慮する.
Aダントロレンの投与
Px処方例
ダントロレン(ダントリウム薬)注 初回1.0mg/kg,可能であれば2.0mg/kg 静注.ETCO2 が低下し,筋強直が改善し,心拍数が低下するまで,適宜繰り返し投与.最大7.0mg/kgまで投与可能
B対症療法
体温冷却(冷却輸液投与,低室温など),過換気,高K+ 治療などを行う.
C治療後
患者本人の次回の麻酔,もしくは血縁者が麻酔を受ける際には麻酔専門医に相談する.
■帰してはいけない患者
・術中のみならず術後に悪性高熱症をきたす場合もある.多くは術後30分以内に発症し,術後2時間以内におよそ70%が,24時間以