呼吸器疾患　最近の動向

花岡正幸

（信州大学医学部附属病院・病院長）

◆病態と診断

A進行性肺線維症（PPF：progressive pulmonary fibrosis）

　2022年5月，特発性肺線維症（IPF：idiopathic pulmonary fibrosis）とPPFの診療ガイドラインが，American Thoracic Society（ATS），European Respiratory Society（ERS），Japanese Respiratory Society（JRS），Latin American Thoracic Society（ALAT）の4学会合同で発表された．PPFは症状，画像所見，呼吸機能のうち，2つ以上の進行性の悪化を認める間質性肺疾患と定義され，IPFは含まない．IPF以外の特発性間質性肺炎をはじめ，膠原病，過敏性肺炎，じん肺など，多種・多様な間質性肺疾患がPPFの病態を呈することが知られている．

B肺高血圧症（PH：p

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a005z0000）