頻度 あまりみない
治療のポイント
・閉塞性細気管支炎(BO)には確立した治療法がない.
・吸入気管支拡張薬やマクロライド少量持続投与が使用される症例もある.
・移植後のBOについては,一定の推奨治療が示されている.
◆病態と診断
A病態
・細気管支粘膜下から周辺の線維化・瘢痕化による細気管支内腔の閉塞が,肺野全体に散在性に広がることにより著明な閉塞性肺機能障害をきたし,呼吸不全をきたす疾患である.
・発症機序・病因として免疫学的機序や微小循環の虚血などの関与が推定されているが,詳細はわかっていない.
・特発性の症例はきわめてまれだが,膠原病や悪性リンパ腫を原因疾患とする症例は日常臨床でもまれに遭遇する.
・近年注目されるのが肺移植あるいは造血幹細胞移植後の発症であり,移植後の長期予後を左右する重要な合併症である.
・有毒ガス吸入(マスタードガス),ジアセチル(香料)吸入,ウイルス・マイコプラズマ感染,ペニシラ