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ＧＬ特発性肺線維症の治療ガイドライン2023（改訂第2版）

ＧＬ特発性間質性肺炎診断と治療の手引き2022（改訂第4版）

ニュートピックス

・日本の診療録抽出データで，特発性肺線維症（IPF：idiopathic pulmonary fibrosis）急性増悪に対するパルス後のステロイド維持療法は2週間以内10％以上減量で予後良好，入院2週間以内のニンテダニブ開始は非投与より院内死亡が少なく入院期間の短いことが示された．

治療のポイント

・ステロイドパルス療法が経験的に行われているが，有効性のエビデンスはなく，ステロイドの量，投与間隔などにも一定の見解はない．

・IPFではシクロホスファミドパルス療法（IV-CY）の有効性がランダム化比較試験で否定されたが，非IPFにおいての効果は不明である．

・呼吸管理は急性呼吸促迫症候群（ARDS）と同様の肺保護戦略が基本であり，高流量鼻カニューレ（HFNC：high-flow nasal cannula）や非侵襲的陽圧換気（NPPV：non-invasive positive pressure ventilation）によって呼吸困難や過剰な自発呼吸の軽減をはかる．

◆病態と診断

A病態

・IPFの急性増悪が年間約10％の頻度で最多であるが，その他の慢性経過の間質性肺炎でも生ずる．膠原病関連では関節リウマチが最も多く，顕微鏡的多発血管炎，強皮症がそれに続く．また軽度の間質影（ILA：interstitial lung abnormality）のみの状態でもきたしうる．

・病理学的には原病の間質性肺炎に加えてびまん性肺胞傷害（DAD：diffuse alveolar damage）が認められる．

・IPF急性増悪のリスク因子として，呼吸機能障害が大，低酸素血症ないし呼吸困難が強い，FVC低下が速い，肺高血圧合併，KL-6高値，過去の急性増悪歴