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ＧＬ特発性間質性肺炎診断と治療の手引き2022（改訂第4版）

ニュートピックス

・「特発性間質性肺炎診断と治療の手引き」は，わが国の指定難病の1つである特発性間質性肺炎（IIPs）の正しい理解を進め，実臨床における診断・治療の指針となる解説書として2004年に初版が刊行され，2022年に改訂第4版が出版された．

治療のポイント

・IIPsの分類病型により治療方針は大きく異なるため，正しい病型診断が重要である．

・有症状例や呼吸機能低下例では積極的に薬物療法を導入し，治療開始後の反応性や臨床経過を再評価する必要がある．

・IIPsの急性増悪時にはステロイドパルス療法などを行う．

・進行性線維化を伴うIIPsでは，抗線維化薬ニンテダニブの使用を検討する．

・治療目的を明確にし，リスクベネフィットバランスを総合的に判断することが重要である．

◆病態と診断

A病態

・間質性肺炎は，肺間質を炎症や線維化病変の基本的な場とする疾患群である．

・IIPsとは現時点で原因が特定できない間質性肺炎で，国際分類では，6つの「主要なIIPs」〔特発性肺線維症（IPF：idiopathic pulmonary fibrosis），特発性非特異性間質性肺炎（iNSIP：idiopathic nonspecific interstitial pneumonia），剥離性間質性肺炎（DIP：desquamative interstitial pneumonia），呼吸細気管支炎を伴う間質性肺炎（RB-ILD：respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease），特発性器質化肺炎（COP：cryptogenic organizing pneumonia），急性間質性肺炎（AIP：acute interstitial pneumonia