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ＧＬ特発性肺線維症の治療ガイドライン2023（改訂第2版）

ＧＬ特発性間質性肺炎　診断と治療の手引き2022（改訂第4版）

ニュートピックス

・2022年5月に改訂された国際ガイドラインでは，高分解能CT（HRCT）におけるUIP（usual interstitial pneumonia）パターンに加えてprobable UIPパターンであっても，外科的肺生検や経気管支生検なしで，呼吸器科医・画像診断医・病理医による集学的検討（MDD：multidisciplinary discussion）によりIPFと診断することが可能になった．

治療のポイント

・慢性期には抗線維化療法（ピルフェニドンまたはニンテダニブの投与）を行う．IPFは進行性の経過をたどるため，早期の治療介入を検討する．

・急性増悪時には，すみやかにステロイドパルス療法を行う．

・安静時あるいは労作時に低酸素血症を伴う場合には，在宅酸素療法を導入する．

・呼吸リハビリテーションにより症状の緩和や運動耐容能の改善が期待される．

・絶対的禁忌がないIPF患者に対して，条件が整っていれば，肺移植を検討する．

◆病態と診断

A病態

・線維化が進行し，蜂巣肺に至る予後不良で原因不明の肺疾患である．IPF患者の生存期間中央値は約3～5年である．

・反復する各種の刺激により上皮細胞傷害が惹起され，さまざまな増殖因子の産生により，異常な組織修復が生じ，間質の線維化をきたす．

・急性増悪は，急速に呼吸状態が悪化し，CTで両肺野に新たなすりガラス影/浸潤影が出現する病態である．感染や術後など原因のある急性増悪と特発性の急性増悪がある．

・IPF患者は肺気腫，肺高血圧症，肺癌，感染症，気胸などを併発しやすい．

・日本での死因は，急性増悪が40％で最も多く，次いで慢性呼吸不全，肺癌であった．

B診断

・十分な問診や身体所見より，