頻度　ときどきみる

ＧＬ心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）

治療のポイント

・左室駆出率の低下した心不全の代表的な原因疾患である．

・心不全治療は，β遮断薬，アンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害薬（ARNI），ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（MRA），SGLT2阻害薬を適切に使用する．薬物治療に反応が悪い場合，心臓移植を含む非薬物療法を考慮する．

・突然死の危険性にも注意を払う．

◆病態と診断

A病態

・主に①左室の収縮不全と，②左室内腔の拡張を特徴とする疾患群であり，慢性心不全症状を特徴とする．虚血性心疾患や高血圧性心疾患，サルコイドーシスなどの原因の明らかな二次性心筋疾患を鑑別する．原発性拡張型心筋症の20～40％で遺伝子変異が原因と考えられている．

・左室拡大や収縮能の低下が進行し，次第に難治性心不全に至る．本邦の心臓移植の最も多い原因である．

・心室頻拍などの致死性不整脈により，突然死の