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ＧＬ2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン

ニュートピックス

・免疫グロブリン性アミロイドーシス（AL）に対して，ダラツムマブを含む4剤化学療法Dara-CyBorDが標準治療として保険収載された．

治療のポイント

・病型ごとに予後を改善する治療法が存在するため，迅速かつ正確な診断が求められる．

・トランスサイレチン型アミロイドーシス（ATTR）の心病変に対して，トランスサイレチン（TTR）安定化薬タファミジスが，進行抑制・予後改善の治療薬として使用できる．

・本症の心不全治療は，変時・変力作用のある薬剤の使用を避け，主に利尿薬で体液量管理を行う．

・原疾患治療に際しては，専門施設の専門医にコンサルトする．

・いずれの病型も早期の治療介入が予後に影響を及ぼす．

◆病態と診断

A病態

・前駆蛋白質が折りたたみ異常によりアミロイド線維を形成し，心臓の間質に沈着することで，形態的かつ機能的な異常をきたす．

・心アミロイドーシスは，免疫グロブリン自由軽鎖由来の免疫グロブリン性アミロイドーシス（AL：amyloid light-chain）と，トランスサイレチン（TTR：transthyretin）由来のトランスサイレチン型アミロイドーシス（ATTR）に大別される．

・心エコー検査で左室肥大，左室拡張障害を認め，ストレイン解析でapical sparingを呈する．

・遊離軽鎖（FLC：free light chain），免疫固定法（血液・尿）でM蛋白を認めた場合，ALを疑う．

・^99mTcシンチグラフィで心臓に強い集積像を認めた場合，ATTRを強く疑う．

・病理検査で，コンゴレッド染色陽性のアミロイド沈着を確認する．免疫染色でアミロイドの前駆蛋白を同定し病型を確定する．

　心アミロイドーシスの治療は，①心不全管理と②原疾患治療の2点である．

　造血幹細胞移植（移植適応が