頻度　ときどきみる

ＧＬ2020年改訂版大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン

治療のポイント

・大動脈弁輪拡張症（AAE）においては，大動脈基部拡大，大動脈弁閉鎖不全の程度によって手術適応を決定する．

・大動脈解離の発症は時に致死的であり，耐術例においても遠隔予後は不良となるため，解離発症以前に予防的手術を行うことが望ましい．

・大血管壁が脆弱であるマルファン症候群においては，非マルファン症例よりも早い段階での手術が推奨される．

・手術術式は大動脈基部置換術であり，人工弁置換を伴うベントール型手術と自己弁温存手術がある．

◆病態と診断

A病態

・AAE（annuloaortic ectasia）は大動脈基部（バルサルバ洞）・大動脈弁輪が拡大する疾患であり，弁尖そのものに病変がなくても基部拡大の程度により2次的な大動脈弁閉鎖不全を生じることがある．

・AAEはマルファン症候群において多くみられる心血管病変の1つであるが，非マルファン症例のAAEも決して少なくない．

・マルファン症候群では，大動脈基部拡大が比較的軽度であっても，大動脈壁の脆弱性により大動脈解離を発症する場合がある．

・大動脈解離の発症は時に致死的であり，また，解離病変は大動脈全長に及ぶことが多いために，解離発症後に大動脈基部に対する手術介入を行っても，遠隔期に非手術（解離残存）部において大動脈イベントが生じる可能性が高い．

・AAEの診断には心エコーが最も有用であり，大動脈基部径，大動脈弁閉鎖不全，解離の有無などを評価する．

・大動脈基部の詳細な計測にはCTも有用で，近年，術前検査に用いられることもある．

・マルファン症候群は，常染色体顕性遺伝形式をとる先天性結合織疾患であり，心血管病変（大動脈弁輪拡張症，大動脈解離），筋骨格異常（高身長，漏斗胸，クモ状指趾），眼病変（水晶体偏位）などを特徴とする．診断には，大動脈基部病変（Z≧2）