原発性硬化性胆管炎

primary sclerosing cholangitis（PSC）

中沢貴宏

（名古屋市立大学大学院・消化器・代謝内科学）

頻度　あまりみない

治療のポイント

・発症原因が明らかな2次性の硬化性胆管炎を除外することが大切である．特にステロイド治療が有効なIgG4関連硬化性胆管炎との鑑別が重要である．

・胆汁うっ滞を改善する目的でウルソデオキシコール酸を投与するが，不応例にはベザフィブラートを併用する．

・難治例には肝移植を考慮する．

◆病態と診断

A病態

・原発性硬化性胆管炎（PSC）は肝内外の胆管にびまん性の狭窄が生じ，慢性の胆汁うっ滞をきたす難治性の疾患である．進行すると，胆汁うっ滞性肝硬変により，肝不全に至ったり，胆管癌の合併に注意を要する病態である．

・高率に炎症性腸疾患を合併するが，通常の潰瘍性大腸炎と病態が異なると考えられている．

B診断

・厚生労働省の「難治性肝・胆道疾患研究」班の「原発性硬化性胆管炎診断基準」を参考に診断する

・特徴的な胆管像，ALPの上昇，炎症性腸疾患の合併の有無，肝生検像を組み合わせて診断する．

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初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a008z0017）