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GLエビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群(RPGN)診療ガイドライン2020
ニュートピックス
・経口選択的C5a受容体拮抗薬アバコパン(タブネオス)がANCA関連血管炎〔顕微鏡的多発血管炎(MPA)と多発血管炎性肉芽腫症(GPA)〕に対して世界に先駆けて承認された.副腎皮質ステロイドの短期間での離脱と再燃抑制効果が示されたが,適応症例,併用薬剤,投与期間などが今後の課題である.
治療のポイント
・早急に腎生検が可能な施設へ紹介する.
・ANCA関連腎炎は再燃する.寛解導入と維持治療が必要で,副腎皮質ステロイド,免疫抑制薬またはリツキシマブ,血漿交換を組み合わせる.
・MPO-ANCAは高齢者に多く,過剰な免疫抑制を避ける.
◆病態と診断
A病態
・RPGNは血尿・蛋白尿の腎炎所見を伴い数週間から数か月の経過で急速に腎不全が進行する症候群で,治療が遅れると高率に末期腎不全に至る.
・症候が