頻度 ときどきみる
GL再生不良性貧血診療の参照ガイド令和4年度改訂版(2023)
治療のポイント
・軽症と,輸血を必要としない中等症(重症度分類stage 1~stage 2A)に関しては血小板数10万/μL未満でシクロスポリン(CsA)による免疫抑制療法を開始し,CsAに対しての反応性がなく輸血の必要がない症例にはトロンボポエチン受容体作動薬(TPO-RA)を併用する.TPO-RAを併用しても治療効果が得られない場合はメテノロンまたはダナゾール(保険適用外)への変更を考慮する.
・重症度stage 2B以上の症例ではウサギ抗ヒト胸腺細胞免疫グロブリン(ATG:antithymocyte globulin),CsA,エルトロンボパグ(EPAG)の併用療法もしくは造血幹細胞移植(骨髄移植を推奨)を行う.症例の年齢,好中球数,免疫抑制療法の奏効予測因子,長期的なQOLなどを踏まえて総合的に治療を選択