頻度　あまりみない

ＧＬ小児 HLH 診療ガイドライン 2020 vr.1.0

ニュートピックス

・免疫病態が明らかとなり，サイトカインストームを制御する新規免疫調節療法（JAK阻害薬，抗IFNγ抗体およびIL-1受容体アンタゴニストなど）の開発が進んでいる（ただし，いずれも本邦未承認）．

治療のポイント

・汎血球減少やDICの急速な進行により多臓器不全に陥る危険性があり，診断基準をすべて満たさずとも，疑わしい場合には可能な限り早期に治療を開始する．

・遺伝子異常を背景とする1次性HLHの唯一の根治治療は，同種造血細胞移植である．初期治療として副腎皮質ステロイド，エトポシド，シクロスポリンを組み合わせた治療を行う．

・感染症，悪性腫瘍，自己免疫疾患などに続発する2次性HLHの場合は，基礎疾患に基づき治療法を選択する．

◆病態と診断

A病態

・基本病態は，免疫応答細胞およびマクロファージの異常な活性化，それに伴