頻度　あまりみない

ＧＬ血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2023

ニュートピックス

・フォン・ヴィレブランド因子（VWF：von Willebrand factor）に対する低分子抗体カプラシズマブが，後天性TTPに対する新規の作用機序をもつ薬剤として2022年本邦において承認された．

治療のポイント

・後天性TTPでは，できるだけ早期に血漿交換を行い，ADAMTS13に対する自己抗体（インヒビター）を血液中から取り除きADAMTS13を補充することが重要である．

・ADAMTS13に対する自己抗体産生を抑制するため，副腎皮質ステロイドや難治例にはリツキシマブを投与する．

◆病態と診断

A病態

・フォン・ヴィレブランド因子（VWF）は，主に血管内皮細胞で産生され超高分子量重合体として血液中に分泌されると，直ちにメタロプロテアーゼADAMTS13によってさまざまな大きさに切断される．

・TTPではA