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ＧＬ間脳下垂体機能障害の診断と治療の手引き（平成30年度改訂）

治療のポイント

・成長ホルモン（GH），IGF-1（ソマトメジンC）分泌過剰に起因する症候の是正，QOLの改善と合併症の軽減をはかり，死亡率を一般人口の平均まで引き下げるとともに，腫瘍周辺正常組織の障害を軽減することが目的である．

◆病態と診断

A病態

・GH，IGF-1の過剰により，特有の顔貌および合併症，予後の悪化をきたす疾患．

B診断

・「間脳下垂体機能障害の診断と治療の手引き（平成30年度改訂）」内の先端巨大症の診断の手引きにより診断する．

◆治療方針

　「治療のポイント」に記載した目的達成のため，手術療法，薬物療法，放射線療法によりGH分泌過剰の改善を行う．手術療法（経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術）が第1選択である．薬物療法は手術後コントロール不良または手術により十分な腫瘍摘出ができない場合，放射線治療（定位的放射線治療）は手術後寛解に至らず，薬物療法により効果が不十分な場合で，外科的切除が困難な部位に腫瘍が残存している場合に行う．

A薬物療法の実際

1．ソマトスタチンアナログ（注射）

　まず，第1世代ソマトスタチンアナログであるオクトレオチド，ランレオチドを用いる．第2世代のパシレオチドは第1世代ソマトスタチンアナログ抵抗性の腫瘍に効果を認めるが，耐糖能異常をきたすことに注意する．

Px処方例　下記のいずれかを用いる．

1）オクトレオチド（サンドスタチン薬）注　1日100～300μgを2～3回に分けて　皮下注

2）オクトレオチド（サンドスタチンLAR薬）注　1回10～40mg　4週間に1回　殿部筋注

3）ランレオチド（ソマチュリン薬）注　1回60～120mg　4週間に1回　殿部深部皮下注

4）パシレオチド（シグニフォーLAR薬）注　1回20～60mg　4週間に1回　殿部筋注

2．GH受容体拮抗薬（注射）

Px処方例

　ペグ