多発性内分泌腫瘍症

multiple endocrine neoplasia（MEN）

櫻井晃洋

（札幌医科大学教授・遺伝医学）

頻度　あまりみない（MEN1，MEN2それぞれ3万人に1人程度）

ＧＬ多発性内分泌腫瘍症診療ガイドブック（2013）

治療のポイント

・多発性内分泌腫瘍症（MEN）に合併する内分泌腫瘍では，散発例とは異なる術式が選択される場合や，手術適応が異なる場合がある．

◆病態と診断

A病態

・MEN1では原発性副甲状腺機能亢進症（95％），膵消化管神経内分泌腫瘍（60％），下垂体腫瘍（50％）が3主徴で，ほかに副腎皮質腫瘍や皮膚腫瘍もみられる．

・副甲状腺機能亢進症が初発病変のことが多く，約半数の患者は20歳代に発症しているが，発端者（家族内で最初の患者）が診断されるのは40歳代以降が多い．

・膵消化管神経内分泌腫瘍の一部は悪性化し，予後決定因子となる．

・MEN2では甲状腺髄様癌（ほぼ100％），副腎褐色細胞腫（70％）の発症頻度が高く，MEN2Aでは副甲状腺機能亢進症（10％），MEN2Bでは眼瞼や舌，口唇の粘膜

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：c24_05343-00_a012z0023）