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GL全身性エリテマトーデス診療ガイドライン2019
治療のポイント
・臓器病変の種類や程度に応じて治療方針を決定する.
・治療法の改善により短期予後は比較的良好となっており,長期予後の改善を目指すことが重要となっている.
・長期的にはグルココルチコイドに関連する障害が影響するため,免疫抑制薬を併用しつつ可能な限りグルココルチコイドを減量する.
・自己免疫応答プロセスの持続性が高い疾患であり,再燃が多い.長期間症状が安定していても,グルココルチコイドの減量により再燃することがあり,慎重な判断が必要である.
◆病態と診断
A病態
・全身性エリテマトーデス(SLE)は,自己抗原のなかでも細胞の核に対する免疫寛容が破綻し,その結果として全身の臓器に炎症を生ずる疾患である.核抗原のなかでも,2本鎖DNAやスプライセオソームを構成するSm蛋白に対する自己抗体を産生するのが特徴である.自己抗体が形成す