多発性筋炎・皮膚筋炎

polymyositis/dermatomyositis（PM/DM）

川上　純

（長崎大学大学院主任教授・リウマチ・膠原病内科学）

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ＧＬ多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）

ＧＬ膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2020

治療のポイント

・検出される自己抗体により病像が異なり，病像に応じた治療が重要である．

・生命予後を規定するもしくは予後不良因子として，悪性腫瘍，間質性肺疾患（ILD：interstitial lung disease），心筋病変，嚥下障害，感染症，抗MDA5抗体，抗TIF1-γ抗体，抗SRP抗体が挙げられる．

・悪性腫瘍合併の相対危険度は多発性筋炎（PM）で2.1，皮膚筋炎（DM）で4.4のメタ解析があり，有意に高い．

・ILDはPM/DMの50～60％に合併し，急性型と慢性型に分けられる．急性型（急速進行性）は抗MDA5抗体陽性が多く，高用量糖質コルチコイド，カルシニューリン阻害薬，シクロホスファミド間欠静注療法（IVCY：intravenous cyclopho

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年3月3日　掲-ID：c24_05343-00_a014z0006）