頻度　あまりみない

ＧＬ全身性強皮症診断基準・重症度分類・診療ガイドライン（2016）

ニュートピックス

・全身性硬化症，特に皮膚硬化に対する有効性の報告を得て，2021年9月にリツキシマブが適応を取得し治療選択が拡大した．

治療のポイント

・全身性硬化症は血管内皮障害や慢性の線維化が主たる病態であり，グルココルチコイドを含む免疫抑制療法導入の適否は，治療対象となる病変の重症度や予後と患者背景を総合的に勘案して決定する．

・レイノー現象や四肢関節痛，胸焼けなどの自覚症状に対して対症療法を要することが多い．

◆病態と診断

A病態

・全身性硬化症（SSc）は，自己免疫異常を基盤に生じた血管内皮障害・慢性炎症が皮膚・臓器における線維芽細胞の活性化を惹起し，皮膚硬化や各種臓器の不可逆的な機能障害を生じる難治性疾患である．

・疑うきっかけは手指の冷感・腫脹とレイノー症状であるが，こわばりや関節痛が前面に立つ場合