頻度　あまりみない

ＧＬサルコイドーシス診療の手引き2020

ＧＬ膠原病に伴う間質性肺疾患診断・治療指針2020

治療のポイント

・サルコイドーシスは組織学的に非乾酪性類上皮肉芽腫をきたす全身性の炎症性疾患で，病因不明である．発病時の症状や経過が多彩であり，臓器病変や症状により治療が異なる．さらにQOLや生命予後に影響する臓器病変がなければ経過観察という選択肢もある．

・寛解導入療法の中心は副腎皮質ステロイドで，難治例や寛解維持療法では免疫抑制薬を併用する．

・進行性線維化を伴う肺病変に対しては抗線維化薬が考慮される（→，「特発性肺線維症」の項を参照）．

◆病態と診断

A病態

・若年者から高齢者まで幅広く発症する．両側肺門リンパ節腫大（BHL：bilateral hilar lymphadenopathy），肺，眼，皮膚の罹患頻度が高いが，神経，筋，心臓，腎臓，骨，消化器を含め全身の臓器が障害されうる．組