頻度　あまりみない

治療のポイント

・厚生労働省研究班により「2020年改訂IgG4関連疾患包括診断基準」が公表された．

・複数の臓器に病変を認めることがあり，治療適応を考える際には全身臓器の精査が必須である．

・悪性腫瘍の合併率が高いといわれており，IgG4関連疾患に類似する他疾患の鑑別のため，生検による確定診断が望ましい．

・緊急に治療が必要な炎症性，閉塞性，腫瘤性などが臓器障害の病態をきたす場合にはすみやかに診断し，寛解を導入・維持するべく治療する．

・治療の中心はステロイドであり，治療反応性は良好だが，感染症，糖尿病，骨粗鬆症の発生に留意する．

・再燃の多くがプレドニゾロン10mg/日以下への減量で生じることから，身体所見，血中IgG4値のほか，定期的な画像検査も参考にしながらステロイドの減量を進める．

◆病態と診断

A病態

・リンパ球およびIgG4陽性形質細胞の浸潤と組織の線維化により，全身諸臓器の