頻度　ときどきみる（従来はまれであったが診断基準改訂に伴い増加傾向）

ＧＬ脳卒中治療ガイドライン2021［改訂2023］

ＧＬもやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）診断・治療ガイドライン（改訂版）（2018）

ニュートピックス

・最近のエビデンスに基づき，バイパス術の適応が虚血発症例に加えて出血発症例にも拡大した．

治療のポイント

・日常生活が自立した患者に対しては，虚血例ならびに出血例（後方）にバイパス術が勧められる．

◆病態と診断

A病態

・もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）は内頸動脈終末部と周囲の血管が進行性に狭窄し，付近に異常血管網の発達を認める原因不明の疾患である．

・発症年齢の分布は二峰性で小児と若年成人に多い．小児例の多くは脳虚血症状で発症し，成人例では約半数が，脈絡叢型側副路（choroidal channel）に代表される脳底部異常血管網の破綻などによる頭蓋内出血で発症する．

・診断は脳血管