頻度　あまりみない

ＧＬジストニア診療ガイドライン2018

治療のポイント

・局所性ジストニアでは内服薬やボツリヌス毒素筋注，全身性や遺伝性，体幹ジストニアには内服治療もしくは深部脳刺激術（GPi-DBS）などの定位脳手術を考慮する．瀬川病など若年発症ジストニアでは初期にL-ドパ治療が奏効する．

・アテトーゼや片側バリズムにはハロペリドールなどのドパミン遮断薬がしばしば有効であるが，重症例では深部脳刺激術などを行う．

◆病態と診断

A病態

・ジストニアは持続的な筋収縮を伴う運動障害であり，しばしば捻転性，反復性運動や異常姿勢を示す．大脳基底核運動ネットワーク異常により生じると考えられている．若年性ジストニアの一部はドパミン合成経路の異常にて生じる．遺伝性ジストニアでは複数の原因遺伝子が同定されている．

・アテトーゼは四肢遠位筋のくねらせるような緩徐な不随意運動が特徴的である．大脳基底核の障害が関連するとさ