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GLジストニア診療ガイドライン2018
治療のポイント
・メージュ症候群は,眼瞼けいれんを主症状とする頭頸部の分節性ジストニアである.
・症状に応じて,内服薬,ボツリヌス治療,深部脳刺激などで治療する.
◆病態と診断
A病態
・メージュ症候群は,眼瞼けいれんを主症状とする頭頸部の分節性ジストニアである.
・ジストニアは持続性の筋収縮を呈する症候群で,しばしば捻転性または反復性の運動や異常な姿勢を示す.
・ジストニアは大脳基底核を含む脳内ネットワークの異常により生じると考えられている.
B診断
・眼瞼けいれんに加えて,他の頭部(顔面)およびこれに隣接する下顎・舌・咽頭・喉頭・頸部のいずれかにジストニアを認める場合,これをメージュ症候群とよぶ.
・ジストニアは「パターンをもった捻れ」が最大の特徴であるが,頭部のジストニアにおいては,瞬目の増加や食いしばりなど,(四肢におけるような)捻れとして観察で