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頻度 あまりみない(有病率は人口10万人あたり4人)
GL慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー,多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2013
治療のポイント
・標準治療は免疫グロブリン静注療法あるいは副腎皮質ステロイド療法であり,病型・患者背景・合併症により適切に選択する.両者の効果が十分でない場合には血漿浄化法を行う.
・寛解導入療法には良好に反応するが,維持療法を要することが多い.
◆病態と診断
A病態
・2か月以上進行する四肢の運動障害を呈する脱髄性多発ニューロパチーである.60%が近位筋と遠位筋が同様に障害される対称性多発ニューロパチーであり,典型的CIDPと称されるが,遠位優位型,多発単ニューロパチー型などの亜型(variant)が存在する.
・病態の詳細は明らかではないが,自己免疫性機序により末梢運動神経の髄鞘あるいはシュワン細胞が障害されることが推定されている.
B診断
・上記の典型的CID
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