周期性四肢麻痺

periodic paralysis（PP）

太田康之

（山形大学教授・内科学第三講座神経学分野）

頻度　あまりみない

ＧＬ筋チャネル病 遺伝性周期性四肢麻痺（指定難病115）非ジストロフィー性ミオトニー症候群（指定難病114） 診療の手引き（案）（2021）

治療のポイント

・弛緩性の四肢麻痺を繰り返す場合は，その誘因や家族歴を確認する．

・弛緩性の四肢麻痺を診たら，血清K値を測定し，心電図を確認する．

・血清K値の低下または増加の原因となる疾患を鑑別する．

・発作時の治療は，まず血清K値の補正を行う．

◆病態と診断

A病態

・周期性四肢麻痺は，四肢の骨格筋に発作性に弛緩性麻痺を繰り返す疾患群である．

・発作時の血清K値により，低K性と高K性に分類され，正K性は低K性に含まれるとの考えがある．

・原因により，イオンチャネル遺伝子異常が原因の遺伝性と，甲状腺疾患などが原因の症候性に分けられる．

・甲状腺機能亢進症に伴う低K性周期性四肢麻痺が最も頻度が多い．

・電位依存性CaチャネルをコードするCACNA1S遺伝子変異は，遺伝性周期性四肢麻痺のなかで頻度が多く，常染色体顕性遺伝形式の低K性周期性四肢麻痺の原因となる．

・電位依存性NaチャネルをコードするSCN4A遺伝子変異は，常染色体顕性遺伝形式の低K性または高K性周期性四肢麻痺の原因となる．

B診断

・弛緩性四肢麻痺発作時の血清K値を測定し，心電図変化を確認する．

◆治療方針

　発作時の血清K値に異常を認めたら，まず補正を行う．低K性であれば，Kの経口投与を行う．高K性であれば，不整脈や心停止に注意しながら，グルコン酸カルシウムの点滴を行う．症候性であれば，原因疾患の治療を行う．

A四肢麻痺発作時の治療

1．低K性周期性四肢麻痺

　弛緩性麻痺は下肢より始まりやすく，夜間や早朝に起こりやすい．血清K値と心電図をモニタリングしながら，徐放性ではない経口K製剤25～50mEqを服用させる．

Px処方例　下記のいずれかを水に溶かして経口投与する．

1）グルコン酸カリウム（グ

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：c24_05343-00_a015z0073）