頻度 ときどきみる
GL重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022
ニュートピックス
・全身型MGに対し複数の分子標的薬が保険承認され,治療選択肢が増えている.
治療のポイント
・MGにおいて完全寛解はまれである.治療目標として「経口プレドニゾロン5mg/日以下で軽微症状(MM:minimal manifestations)レベル(MM-5mg)以上」がガイドラインで推奨されており,この達成に「早期速効性治療戦略(EFT:early fast-acting treatment strategy)」が有効であり推奨されている.
・EFTでは,非経口速効性免疫治療(血漿浄化療法,免疫グロブリン静注療法,ステロイドパルス療法,あるいはこれらの組み合わせ)を積極的に行い,早期の症状改善と経口ステロイド量抑制の両立をはかる.
◆病態と診断
A病態
・MGは骨格筋神経筋接合部シナプス後膜上の