頻度 あまりみない
治療のポイント
・先天性側弯症にはさまざまな種類があり,それらの正確な進行時期や予後の予測は困難である.
・診断後早期に小児脊椎外科の経験がある医師へ紹介することが望ましい.
◆病態と診断
A病態
・椎骨は胎生6週頃に形成されるが,形成不全や分節異常を原因としてさまざまな脊椎の形態異常が起こる.この総称が先天性側弯症であり,異常椎骨の種類と高位により進行度はさまざまである.
・側弯は5歳以前と思春期に進行しやすく,胸腰椎部カーブが上位胸椎カーブより進行しやすい.
・早期に進行する場合には呼吸不全をきたす(胸郭不全症候群).
B診断
・立位が取れる患者では立位全脊椎X線2方向で評価する.診断は比較的容易だが,詳細な形態はCT検査による3D再構成が有用である.また,キアリ奇形や脊髄空洞症,脊髄係留など硬膜管内病変を合併する割合が高いため,全脊髄MRIの施行を検討する.
・VATER連合(vert