頻度 よくみる(後天性嚢胞性腎疾患)
頻度 ときどきみる(先天性嚢胞性腎疾患)
治療のポイント
・後天性嚢胞性腎疾患は,良性では概して経過観察でよく,有症状の場合は対症療法を行う.多発性腎嚢胞では,腎細胞癌の発生率が比較的高く,悪性では部分切除・腎摘出術が行われる.複雑性嚢胞では,嚢胞内容液の成分の穿刺吸引による介入も考慮する.
・概して遺伝性嚢胞性腎疾患の根治療法はなく,腎機能障害や局所症状に対する対症療法が一般的である.
◆病態と診断
A病態
1.後天性腎嚢胞
・単純性腎嚢胞は,0.5~4cmの大きさをもち,嚢胞壁は平滑で,境界明瞭かつ円形である.
・多発性腎嚢胞は,慢性腎臓病患者の過半数という高頻度でみられ,両腎にそれぞれ4個以上あることで診断される.通常は無症状であるが,時に出血・感染を伴い,臨床症状として血尿,側腹部痛がみられることがある.
2.先天性・遺伝性
・常染色体顕性(優性)多発性嚢胞腎は,常