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ＧＬ蕁麻疹診療ガイドライン2018

ＧＬ遺伝性血管性浮腫（HAE）ガイドライン改訂2014年版

ニュートピックス

・遺伝性血管性浮腫（HAE）に対する発作の予防薬として2021年にベロトラルスタットが，2022年にラナデルマブが承認された．また，2022年にもともと静注製剤であった人血漿由来濃縮C1-インアクチベーターの皮下注製剤が承認された．

治療のポイント

・じん麻疹はその病型によって治療方法や予後，日常生活における対処の仕方が大きく異なるため，正しい病型診断が重要である．

・じん麻疹の多くは特発性であり，実際には原因となる抗原を同定できることは少ないため一律に行う検査はなく，詳細な問診が重要である．

・血管性浮腫では皮膚以外に喉頭や腸管にも浮腫を生じることがあり，腹痛や息苦しさのみを生じることもあるので注意を要する．

◆病態と診断

A病態

・じん麻疹は皮膚マスト細胞や好塩基球が何らかの機序