頻度 あまりみない
GLベーチェット病診療ガイドライン2020
GLベーチェット病の皮膚粘膜病変診療ガイドライン(2018)
ニュートピックス
・アプレミラストのベーチェット病(BD)における効能・効果は「局所療法で効果不十分な口腔潰瘍」に限定されるが,最近のメタアナリシスの結果,他の皮膚症状にも有効であることが示された.
治療のポイント
・皮膚症状については,基本的に外用療法が第1選択となる.
・皮膚症状に対する全身療法としては,好中球活性化を抑制するコルヒチン(保険適用外)が中心になる.
・皮膚症状に対するTNF阻害薬などの生物学的製剤使用は今後の検討課題である.
◆病態と診断
A病態
・口腔内アフタ,外陰部潰瘍,皮膚症状,眼症状を主徴とする,全身に多彩な病変が反復性に出現する炎症性疾患である.
・遺伝的素因としてHLA-B*51やHLA-A*26といったHLA遺伝子のほかに,ERAP1,IL23R/IL12