小児の溶血性尿毒症症候群

hemolytic uremic syndrome（HUS）in children

幡谷浩史

（地方独立行政法人東京都立病院機構 東京都立小児総合医療センター・総合診療科部長）

頻度　あまりみない

ＧＬ溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン（2014）

治療のポイント

・小児期溶血性尿毒症症候群（HUS）の9割は志賀毒素産生性病原性大腸菌（STEC：Shiga toxin-producing Escherichia coli）によるHUS（STEC-HUS）であり，治療の主体は支持療法である．

・補体調節因子異常による非典型HUS（aHUS：atypical HUS）が次に多く，抗補体薬（抗C5モノクローナル抗体製剤）が著効する．

・STEC-HUS，aHUSともに急性期に確定診断できないことがあり，病初期の検体（血清，血漿，Cary-Blair培地による便）を適切に保存する．

◆病態と診断

A病態

・血栓性微小血管症（TMA：thrombotic microangiopathy）の一型であり，「血栓性微小血管症（溶血性尿毒症症候群，血栓性血小板減少性紫斑病など）」（→）の項

初出:今日の治療指針2024年版 発行:2024年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年3月3日　掲-ID：c24_05343-00_a023z0049）