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ＧＬ小児急性脳症診療ガイドライン2023

ＧＬインフルエンザ脳症の診療戦略（2018）

ニュートピックス

・「小児急性脳症診療ガイドライン2023」で，条件を満たし急性脳症が疑われる症例に対する早期脳平温療法（目標体温36℃）の実施が推奨された．

治療のポイント

・けいれん性てんかん重積・遷延状態に対する迅速な治療が重要である．

・PALS（Pediatric Advanced Life Support）2020に基づいた全身管理・支持療法が基本である．

・中等症以上が疑われた場合，高次医療機関への搬送を考慮する．

・症候群ごとに治療戦略が異なる．

◆病態と診断

A病態

・急性脳症は，下記のような複数の臨床・画像症候群の集合体である．

　1）けいれんによる興奮毒性：けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD：acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion）

　2）サイトカインストーム：急性壊死性脳症（ANE：acute necrotizing encephalopathy），出血性ショック脳症症候群（HSES：hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome）

　3）代謝異常：特にミトコンドリアのエネルギー産生障害

　4）その他：可逆性脳梁膨大部病変を有する軽症脳炎・脳症（MERS：mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion），難治頻回部分発作重積型急性脳炎〔AERRPS（acute encephalitis with refractory，repetitive partial seizures）/FIRES（febrile infection-related e