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特発性間質性肺炎（特発性肺線維症を除く）

non-IPF idiopathic interstitial pneumonias（non-IPF IIPs）

佐々木信

（国立病院機構姫路医療センター・呼吸器内科医長）

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ＧＬ特発性間質性肺炎　診断と治療の手引き2022（改訂第4版）

治療のポイント

・特発性間質性肺炎にはさまざまな種類があり，その病態や疾患の活動性により，慎重な経過観察でよい場合もあれば，早急に治療を開始したほうがよい場合もあり，多面的な視点から治療適応を判断する必要がある．

・症状の有無にかかわらず，専門施設と連携をとる姿勢が望ましい．

◆病態と診断

A病態

・肺胞隔壁に炎症や線維化を起こす疾患群である．

・間質性肺炎には，膠原病・吸入抗原・薬剤といった原因が明らかなものと，そうでないものがある．後者を特発性間質性肺炎（IIPs）とよび，特発性肺線維症（IPF）を含め，以下の9病型に分類されている．

1．主要なIIPs

・特発性肺線維症（IPF：idiopathic pulmonary fibrosis）

・特発性非特異性間質性肺炎（iNSIP：idiopathic nonspecific

残り約2800文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a005z0025）