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ＧＬ特発性肺線維症の治療ガイドライン2023（改訂第2版）

ニュートピックス

・「特発性肺線維症の治療ガイドライン2017」が2017年に作成されたが，2023年に新たなエビデンスを加えて改訂第2版が作成された．

治療のポイント

・慢性進行性の疾患であり不可逆性であることから，早期診断，早期治療介入が望ましい疾患であることを念頭におく．

・抗線維化薬導入にあたっては，副作用や高額な薬価などについて患者説明をしっかりと行う．

◆病態と診断

A病態

・肺線維症の発症プロセスは，①上皮の損傷，②Ⅱ型肺胞上皮細胞（AT2細胞）の増殖による再生，③炎症性サイトカインの発現とマクロファージのM2分化と誘引，④上皮細胞とマクロファージに発現するTGFβやPDGF-Aによる線維芽細胞の増殖・線維化，とされている．

・線維性過敏性肺炎やじん肺などの環境・職業性曝露に起因する間質性肺疾患，膠原病に伴う間