条件を追加

肺動脈性肺高血圧症

pulmonary arterial hypertension（PAH）

守尾嘉晃

（国立病院機構東京病院・呼吸器センター部長）

頻度　ときどきみる

GL12022 ESC/ERSガイドライン　肺高血圧症の診断と治療　ESCポケットガイドライン

GL2肺高血圧症治療ガイドライン（2017年改訂版）

GL3特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）診療ガイドライン（2019）

ニュートピックス

・ESC/ERSガイドラインの2022年改訂版では，肺血行動態の診断基準が安静時右心カテーテル検査の実測で平均肺動脈圧＞20mmHgの場合を肺高血圧症（PH）とし，前毛細血管性PHは肺動脈楔入圧≤15mmHg，肺血管抵抗＞2WUと定義された．また記載が一時期途絶えていた運動誘発性PHの定義が，安静時から運動時の平均肺動脈圧/心拍出量スロープ＞3mmHg/L/分と見直された．

・同ガイドラインの治療アルゴリズムでは，心肺併存疾患がないPAH患者と心肺併存疾患があるPAH患者にそれぞれの治療指針が提示された．

治療のポイント

・鑑別診断

残り約6200文字

初出:今日の治療指針2025年版 発行:2025年1月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：c25_05718-00_a005z0038）