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GL1遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017年改訂版）

GL22022年改訂版不整脈の診断とリスク評価に関するガイドライン

治療のポイント

・QTc500ミリ秒以上は心イベントの高リスクである（GL2推奨クラスⅠ）．

・LQT1では激しい運動や水泳は避けるべきである．

・LQT1，LQT2ではβ遮断薬の有効性が確立されており，QT短縮が得られないケースでも心イベントの抑制に働く．

・β遮断薬は，失神の既往を有する例，および症状の有無に関係なくQTc≧470ミリ秒の例で推奨される（GL1推奨クラスⅠ）．

・β遮断薬のなかでもβ₁ 非選択性のプロプラノロールやナドロールの有効性が高い．

・心肺蘇生例（GL1推奨クラスⅠ）やβ遮断薬の内服下でも失神発作を繰り返す高リスクのLQT症例は，ICDの適応となる（GL1/GL2クラスⅡa）．

◆病態と診断

A病態

・先天性LQTSは