頻度　ときどきみる（人口1,000人あたり1～2人）

ＧＬ心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）

ニュートピックス

・mavacamtenは，心筋ミオシンがもつATP加水分解活性を選択的に阻害し，アクチンとミオシンの架橋形成を抑制する薬剤で，閉塞性肥大型心筋症の治療薬として欧米で使用されており，日本でも治験が行われている有望な新規治療薬である．

・遺伝子検査が保険適用になった．

治療のポイント

・流出路狭窄の有無，左室駆出率低下の有無により，治療方針が異なる．

・心室性不整脈や心房細動などの合併も多く，不整脈に関する治療も重要である．

◆病態と診断

A病態

・高血圧など，肥大をきたす明らかな原因がなく，左室または右室心筋に肥大をきたす疾患である．

・心筋βミオシン重鎖遺伝子，心筋ミオシン結合蛋白C遺伝子，トロポニンT遺伝子など，サルコメアの遺伝子異常が一部の症例でみられる（家族性の約半数，家族歴のない患者の